Λευχαιμία

Κοινοποίηση:

Λευχαιμία σημαίνει παθολογικός πολλαπλασιασμός και επικράτηση των λευκών αιμοσφαιρίων. Κάποιες λευχαιμίες εξελίσσονται ταχέως, με τους ασθενείς συχνά να επιδεινώνονται κλινικά μέσα  σε μικρά  χρονικά διαστήματα. Αυτές είναι οι «οξείες λευχαιμίες» και έχουν ως αποτέλεσμα την πλήρη δυσλειτουργία του μυελού των οστών και την αδυναμία παραγωγής  φυσιολογικών κυττάρων. Η οξεία λευχαιμία εμφανίζεται σε κάθε ηλικία, ωστόσο στην παιδική ηλικία είναι πιο συχνά οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, ενώ με την ενηλικίωση, η οξεία μυελογενής λευχαιμία γίνεται πιο συχνή.

Οι χρόνιες λευχαιμίες αντίθετα δείχνουν προτίμηση σε ηλικιωμένους ενήλικες, και συχνά η διάγνωση μπαίνει τυχαία μετά από εξετάσεις αίματος που γίνονται για άλλο λόγο. Μερικές φορές οι ασθενείς δεν χρειάζεται να ξεκινήσουν τη θεραπεία άμεσα, με το που θα τεθεί δηλαδή η διάγνωση.

Οξεία λευχαιμία

Οι οξείες λευχαιμίες είναι επιθετικοί καρκίνοι των λευκών αιμοσφαιρίων. Διακρίνονται σε δύο κύριους τύπους, οξεία μυελογενή λευχαιμία (ή AML) με συχνότητα περίπου 2500 νέα περιστατικά το χρόνο και οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ή ALL) με  600-700 περιστατικά ετησίως. Η οξεία λευχαιμία συχνά θεωρείται νόσος της παιδικής ηλικίας και τουλάχιστον όσο αναφορά την οξεία λεμφοβλαστική, είναι ο συχνότερος καρκίνος που επηρεάζει τα παιδιά. Ωστόσο, και οι δύο τύποι εμφανίζονται πιο συχνά καθώς οι άνθρωποι μεγαλώνουν.

Τυπικά εκδηλώνονται με αποτυχία στην παραγωγής αίματος. Αυτό μπορεί να πάρει τη μορφή συμπτωμάτων αναιμίας, όπως κόπωση, δύσπνοια ή απλά ωχρότητα δέρματος. Ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να προκαλέσει εύκολους μώλωπες ή αιμορραγία. Ακόμα μπορεί να εκδηλωθούν μικρές πετέχειες/αιμορραγικά στίγματα, που αρχικά συνήθως αφορούν τα κάτω άκρα και οφείλονται σε δερματικές αιμορραγίες. Μπορεί επίσης να προκληθεί υπερβολική αιμορραγία ούλων ή αιμορραγία από την μύτη. Ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να κυμανθεί από πολύ χαμηλό ή παθολογικά υψηλό κατά τη διάγνωση, αλλά όπως και να έχει τα λευκά αιμοσφαίρια είναι δυσλειτουργικά και αποτυγχάνουν να εκτελέσουν την προγραμματισμένο ρόλο τους, που είναι η καταπολέμηση των παθογόνων μικροοργανισμών, με αποτέλεσμα συχνές ή ασυνήθιστης βαρύτητας λοιμώξεις (πχ πνευμονία).

Η λευχαιμία δεν αποτελεί συνήθως την πρώτη πιθανή διάγνωση με τα αρχικά συμπτώματα, και οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζονται μετά από παθολογική εξέταση αίματος, και επείγουσα επικοινωνία από τον θεράποντα ιατρό ή το μικροβιολογικό εργαστήριο. Θα απαιτηθεί  μυελόγραμμα και βιοψία μυελού των οστών για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, και παράλληλα να συλλεχθούν και άλλες κρίσιμες πληροφορίες σχετικά με τη γενετική και τη μοριακή βάση της νόσου.

Η έκβαση και η θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας εξαρτώνται από την γενετική βλάβη που κρύβεται πίσω από τη νόσο, σε συνδυασμό με άλλους παράγοντες κινδύνου όπως η ηλικία, ο αριθμός των λευκών και το εάν η νόσος έχει προκληθεί ως αποτέλεσμα προηγηθείσας χημειοθεραπείας ή προϋπάρχουσας μυελοδυσπλασίας. Η απάντηση στο αρχικό σχήμα της θεραπείας είναι επίσης καθοριστικής σημασίας. Με βάση τα παραπάνω, η λευχαιμία ταξινομείται σε καλού, ενδιάμεσου ή υψηλού κινδύνου.

Η θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας περιλαμβάνει σχετικά εντατική χημειοθεραπεία που χορηγείται σε διάστημα 5-10 ημερών με παράλληλη νοσηλεία. Ακολουθείται από περίοδο κυτταροπενιών, δηλαδή αναμενόμενα χαμηλών τιμών κυττάρων του αίματος.

Χρόνια Λεμφοκυτταρική

Αποτελεί τη συνηθέστερη μορφή λευχαιμίας σε ενήλικες και προκαλείται από υπερβολική αύξηση στο αίμα ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται Β-λεμφοκύτταρα. Είναι γνωστή ως CLL. Ο τυπικός ασθενής είναι ηλικιωμένος, παρόλο που παρακολουθούμε και πολύ πιο νεαρούς στο ιατρείο.

Δεν υπάρχει ξεκάθαρο αίτιο που να την προκαλεί, αλλά μπορεί να προέρχεται από μια άτυπη αντίδραση σε υποκλινική λοίμωξη ή μια αυτοάνοση αντίδραση. Ο αυξημένος αριθμός λεμφοκυττάρων είναι συνήθως τυχαίο εύρημα, και επιπλέον είναι σύνηθες ενώ τα λεμφοκύτταρα στο  αίμα αυξάνονται, οι ασθενείς να παραμένουν ασυμπτωματικοί. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν γενικευμένα συμπτώματα, όπως επιδεινούμενη κόπωση, απώλεια βάρους, πυρετός ή νυχτερινούς ιδρώτες, ενώ άλλοι εμφανίζουν διόγκωση λεμφαδένων στον λαιμό, τις μασχάλες ή τη βουβωνική χώρα. Ο σπλήνας ή το ήπαρ μπορεί να διογκωθούν και συνέπεια τούτου ο ασθενής να νιώθει δυσφορία ή ενοχλήσεις στην κοιλιακή χώρα. Δυστυχώς, αυτοί οι ασθενείς έχουν την τάση να εμφανίζουν λοιμώξεις του ανώτερου αναπνευστικού, των ιγμορείων, και των πνευμόνων εξαιτίας της μη αποτελεσματικής λειτουργίας  ανοσοποιητικού τους συστήματος.

Ασθενείς με CLL αρχικού σταδίου και με ελάχιστα συμπτώματα δεν χρειάζονται συνήθως θεραπεία, αλλά παρακολουθούνται κλινικοεργαστηριακά. Αυτό συνήθως απαιτεί επισκέψεις 2 με 3 φορές το χρόνο. Απαιτείται συζήτηση και χρόνος για να συμβιβαστεί ο ασθενής με την ιδέα της μη χορήγησης θεραπείας για μια τέτοια διάγνωση. Υπάρχουν αρκετοί λόγοι για τους οποίους ακολουθούμε αυτή την προσέγγιση, με τον κυριότερο να είναι ότι η άμεση έναρξη θεραπείας δε φάνηκε να βοηθάει τους ασθενείς να ζήσουν περισσότερο.

Όταν απαιτείται θεραπεία, τα συνηθέστερα σχήματα περιλαμβάνουν μονοκλωνικά αντισώματα, κατά κανόνα την ριτουξιμάμπη, σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία. Υπάρχει μια σειρά από διαφορετικές επιλογές χημειοθεραπείας, που κυμαίνονται από ήπια με χλωραμβουκίλη, έως πιο εντατική, με φλουδαραβίνη και κυκλοφωσφαμίδη. Το τελευταίο σχήμα μπορεί να οδηγήσει σε κάποιες περιπτώσεις ακόμα και σε μη επανεμφάνιση της νόσου, σε άλλες όμως περιπτώσεις, νεότερα πολλά υποσχόμενα φάρμακα που λαμβάνουν το τελευταίο διάστημα ένδειξη, έρχονται να προσφέρουν ακόμα πιο ελπιδοφόρα αποτελέσματα.  Όπως και να έχει, η θεραπεία της  CLL δίνεται πάντα σε εξωτερική βάση (δεν απαιτείται νοσηλεία).

Για τους περισσότερους ασθενείς, η CLL ανταποκρίνεται πολύ καλά στη θεραπεία. Συνήθως η ποιότητα ζωής είναι καλή την αρχική περίοδο, αλλά δυστυχώς, η νόσος -εκτός εξαιρέσεων- θα επανέλθει και θα χρειαστεί περαιτέρω θεραπεία. Και σ’ αυτό το κομμάτι, ωστόσο, υπάρχουν πολύ συναρπαστικές νέες θεραπείες που αναμένεται να λάβουν έγκριση για χρήση στην κλινική πράξη, στο άμεσο μέλλον. Τέλος η μόνη θεραπεία που μπορεί δυνητικά να θεραπεύσει οριστικά την CLL είναι η αλλογενής μεταμόσχευση στελεχιαίων κυττάρων. Εξετάζουμε πάντα την καταλληλόλητα του κάθε ασθενούς γι’ αυτή την επιλογή, αλλά συνήθως η ένδειξη περιορίζεται σε πολύ επιλεγμένες περιπτώσεις, μιας και η τοξικότητα της έχει ιδιαίτερα χαρακτηριστικά.

Τα Μυελοϋπερπλαστικά

Αυτές είναι σπάνιες καταστάσεις όπου ο μυελός των οστών γίνεται  υπερδραστήριος και παράγει υπερβολικές ποσότητες από διάφορα κύτταρα του αίματος, ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια, λευκά αιμοσφαίρια, ή συνδυασμούς τους. Πολλοί ασθενείς διαγιγνώσκονται τυχαία από εξετάσεις που πραγματοποιούνται για άλλους λόγους. Άλλοι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζονται με θρόμβωση, εγκεφαλικό επεισόδιο, αιμορραγία ή λοιμώξεις. Όταν η κατάσταση αφορά τα ερυθρά αιμοσφαίρια, λέγεται Αληθής Πολυκυτταραιμία, όταν τα αιμοπετάλια Ιδιοπαθής Θρομβοκυττάρωση, και όταν τα λευκά αιμοσφαίρια μπορεί να είναι Χρόνια Μυελογενής Λευχαιμία. Όταν υπάρχει υπερβολική ανάπτυξη ινώδους ιστού εντός του μυελού των οστών ονομάζεται Ιδιοπαθής Μυελοίνωση. Υπάρχουν και πιο σπάνια σύνδρομα που δεν αναφέρονται  στην παραπάνω ταξινόμηση. Τα όρια της μιας κατάσταση από την άλλη δεν είναι στεγανά, και πολλοί ασθενείς με κάποιο τέτοιο νόσημα μπορεί σε βάθος χρόνου να μεταπέσουν σε άλλο. Όλα επίσης τα νοσήματα αυτά κατά κανόνα ελέγχονται αποτελεσματικά με δοκιμασμένες η πιο μοντέρνες θεραπείες, χωρίς ωστόσο σχεδόν ποτέ να θεραπεύονται οριστικά.

Στην πλειονότητα των ασθενών θα χρειαστεί  βιοψία μυελού των οστών ως μέρος των αρχικών εξετάσεων. Έχουμε πλέον ένα εύρος μοριακών εξετάσεων που βοηθούν στην πλήρη ταξινόμηση και πρόγνωση καθενός από τα παραπάνω νοσήματα. Γνωρίζουμε σήμερα πολλά περισσότερα για τους μοριακούς μηχανισμούς που προκαλούν πολλά από τα μυελουπερλαστικά σύνδρομα, και σε ορισμένες περιπτώσεις αυτό έχει φέρει επανάσταση στην αντιμετώπιση τους. Ένα τέτοιο παράδειγμα είναι η χρόνια μυελογενής λευχαιμία. Αυτό το σπάνιο νόσημα που ήταν αναπόφευκτα θανατηφόρο χωρίς μεταμόσχευση μυελού, μπορεί σήμερα στη μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών να αντιμετωπιστεί με χάπια που απενεργοποιούν ειδικά τον παθολογικό μοριακό διακόπτη που το προκάλεσε.

Επόμενο άρθρο
Μυέλωμα
Προηγούμενο άρθρο
Λεμφώματα
Μενού
Call Now Button