Για κάθε ασθενή μας, είναι εξασφαλισμένη η χορήγηση της αποτελεσματικότερης δυνατής θεραπείας. Πιστεύουμε στην εξατομίκευση της θεραπείας, πάντα εντός των βασικών αρχών και θεραπευτικών πρωτοκόλλων αντιμετώπισης των αιματολογικών νοσημάτων. Ακολουθούμε κάθε βήμα και διαδικασία ώστε να καταλήξουμε στην επιλογή της πιο κατάλληλης αγωγής. Εδώ παραθέτουμε μια σύνοψη των επιλογών που διαθέτουμε σήμερα στην Αιματολογία.
Χημειοθεραπεία είναι η χρήση χημικών ουσιών ή φαρμάκων (κυτταροτοξικών παραγόντων) στη θεραπεία του καρκίνου που δίνεται από:
- Το στόμα – φάρμακα χορηγούνται ως δισκία ή κάψουλες
- Ενδομυϊκά – φάρμακα χορηγούνται με ένεση σε μυ ή κάτω από το δέρμα
- Ενδοφλέβια – τα περισσότερα φάρμακα χορηγούνται με ένεση στο αντιβράχιο ή στη ραχιαία επιφάνεια του χεριού. Μία μικρή βελόνα τοποθετείται μέσω του δέρματος σε μια φλέβα και το διάλυμα του φαρμάκου εγχέεται αργά. Το φάρμακο κατανέμεται σε όλο το σώμα μέσω της ροής του αίματος.
Η κλασική κυτταροτοξική χημειοθεραπεία είναι πιο αποτελεσματική σε κύτταρα που είναι ταχέως διαρούμενα και πολλαπλασιαζόμενα. Επηρεάζει τόσο τα φυσιολογικά όσο και τα καρκινικά κύτταρα, αλλά συχνά τα φυσιολογικά κύτταρα ανακάμπτουν ταχύτερα από τη χημειοθεραπεία. Τα φάρμακα είτε χρησιμοποιούνται μεμονωμένα, ή συχνότερα συνδυάζονται μεταξύ τους με βάση τον μηχανισμό δράσης. Αυτό θα αυξήσει την αποτελεσματικότητα τους και θα βοηθήσει στη μείωση των παρενεργειών. Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα δίνονται σε κύκλους. Έτσι, αφού δοθεί ένας συνδυασμός φαρμάκων – κατά τη διάρκεια μιας ή περισσότερων ημερών – ακολουθεί ένα διάλειμμα κατά το οποίο ο οργανισμός έχει χρόνο να αναρρώσει. Μόλις συμβεί αυτό, δίνεται ο επόμενος κύκλος θεραπείας. Διαφορετικά φάρμακα χημειοθεραπείας έχουν διαφορετικές παρενέργειες, αλλά μερικές παρενέργειες είναι κοινές για το μεγαλύτερο μέρος των χημειοθεραπειών που χρησιμοποιούνται στην αιματολογία. Αυτά περιλαμβάνουν: Ουδετεροπενία: όρος για χαμηλό αριθμό ουδετερόφιλων. Τα ουδετερόφιλα είναι λευκά αιμοσφαίρια υπεύθυνα για την καταπολέμηση μικροβίων, επομένως απαιτείται άμεση αντιβιοτική θεραπεία των λοιμώξεων κατά τη διάρκεια της ουδετεροπενίας. Ανορεξία, ναυτία ή αδιαθεσία είναι συχνά, ενώ ο εμετός όχι, κι αυτό λόγω των σύγχρονων αντιεμετικών. Τριχόπτωση: η απώλεια μαλλιών είναι αρκετά συχνή και αφορά συγκεκριμένες κατηγορίες φαρμάκων. Τερατογένεση σημαίνει ότι υπάρχει πιθανότητα να διαταραχθεί η ανάπτυξη του εμβρύου. Κατά συνέπεια καθιστά πολύ σημαντική την αποτελεσματική αντισύλληψη κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας. Αυτό ισχύει τόσο για τους άνδρες όσο και για τις γυναίκες. Εξαγγείωση: είναι μια σοβαρή επιπλοκή ορισμένων φαρμάκων χημειοθεραπείας που χορηγούνται ενδοφλέβια, αλλά διαρρέουν κάτω από το δέρμα και προκαλούν βλάβη στον περιβάλλον ιστό.
Για ορισμένους τύπους λεμφώματος, και τελευταία ακόμα και για μυέλωμα και λευχαιμίες, έχουμε στη διάθεση μας έναν τύπο φαρμάκων που ονομάζονται μονοκλωνικά αντισώματα. Αυτά διαφέρουν από την κλασική χημειοθεραπεία. Είναι ουσίες που προσκολλώνται σε υγιή και καρκινικά κύτταρα και κάνουν το ανοσοποιητικό σύστημα να επιτίθεται και να τα σκοτώνει.
Με το που θα περάσει η επίδραση της θεραπείας τα υγιή κύτταρα επανέρχονται σε φυσιολογικά επίπεδα.
Μπορεί να χορηγηθούν ως μοναδική θεραπεία, ή άλλες φορές σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία για να την καταστήσουν πιο αποτελεσματική.
Οι παρενέργειες αυτής της ομάδας των φαρμάκων μπορεί να περιλαμβάνουν μεταξύ άλλων: αδιαθεσία (ναυτία), κνησμώδες εξάνθημα, κοιλιακό άλγος, αίσθημα δύσπνοιας, ρίγος, μειωμένη αντίσταση του οργανισμού σε οργανισμούς που προκαλούν λοιμώξεις.
Μπορεί να χορηγηθούν πρόσθετα φάρμακα για την πρόληψη ή τη μείωση αυτών των ανεπιθύμητων ενεργειών. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες κυρίως εμφανίζονται κατά την διάρκεια της έγχυσης και συνήθως βελτιώνονται με την πάροδο του χρόνου, καθώς ο οργανισμός συνεχίζει να εκτίθεται στο φάρμακο.
Το πλέον γνωστό μονοκλωνικό αντίσωμα που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του λεμφώματος μη-Hodgkin ονομάζεται Rituximab, με την εμπορική ονομασία Mabthera.
Η στοχευμένη θεραπεία είναι μια νεότερη αντικαρκινική θεραπεία που έρχεται να εκμεταλλευθεί τις διαφορές μεταξύ των φυσιολογικών και των καρκινικών κυττάρων. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί τόσο μεμονωμένα όσο και σε συνδυασμό με κλασική χημειοθεραπεία. Τα φάρμακα αυτά έχουν συγκεκριμένο προφίλ παρενεργειών. Η αποτελεσματική αντισύλληψη είναι κι εδώ υποχρεωτική .
Το all-trans-ρετινοϊκό οξύ, ή ATRA, είναι μια πολύ ισχυρή μορφή βιταμίνης Α που χρησιμοποιείται για την οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία. Αυτό το φάρμακο βελτίωσε σημαντικά την έκβαση των ασθενών με αυτόν τον σπάνιο υπότυπο της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας. Σήμερα χρησιμοποιείται σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία ή τριοξείδιο του αρσενικού.
Η αζασιτιδίνη και η δεσιταμπίνη δρουν όπως η παραδοσιακή χημειοθεραπεία όταν χορηγούνται σε κανονικές δόσεις. Ωστόσο, όταν χρησιμοποιηθούν σε χαμηλές δόσεις, μπορούν να αντιστρέψουν κάποιες αλλαγές του DNA που προκαλούνται από τον καρκίνο. Και τα δύο φάρμακα χρησιμοποιούνται σήμερα στα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα και σε επιλεγμένες περιπτώσεις οξείας μυελογενούς λευχαιμίας. Είναι καλά ανεκτές και μπορούν να ελέγξουν τα παραπάνω νοσήματα για πολλούς μήνες.
Η λεναλιδομίδη και η θαλιδομίδη και ακόμα νεότερα παράγωγα τροποποιούν το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς για να τον βοηθήσουν να ελέγξει το μυέλωμα. H λεναλιδομίδη είναι επίσης αποτελεσματική σε έναν σπάνιο υπότυπο μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.
Οι αναστολείς πρωτεασώματος λειτουργούν αναστέλλοντας τον καταβολισμό ρυθμιστικών πρωτεϊνών του κυτταρικού κύκλου από ενζυμικά συμπλέγματα που ονομάζονται πρωτεασώματα. Χρησιμοποιούνται κυρίως για τη θεραπεία πολλαπλού μυελώματος, αλλά μπορούν να βοηθήσουν και στη θεραπεία ορισμένων τύπων λεμφώματος.
Οι αναστολείς τυροσινικής κινάσης είναι φάρμακα που λειτουργούν μπλοκάροντας τις κινάσες της τυροσίνης – ένζυμα που έχουν παθολογική λειτουργία στα καρκινικά κύτταρα. Η πρώτη τους χρήση ήταν στη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Το φάρμακο ήταν το imatinib – ένα φάρμακο που αναστέλλει την τυροσινική κινάση bcr-abl. Πολλές κινάσες τυροσίνης χρησιμοποιούνται σήμερα στην αιματολογία και ακόμη περισσότερες εξελίσσονται και βρίσκονται σε στάδια κλινικών μελετών.
Αντιαποπτωτικά: Απόπτωση είναι η φυσική εξέλιξη όλων των ζωντανών κυττάρων, δηλαδή ο προγραμματισμένος τους θάνατος. Πολλοί καρκίνοι, λεμφώματα, και η Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία, αποκτούν πλεονέκτημα και επιμήκυνση επιβίωσης των κυττάρων τους, αφού μπορούν και αποφεύγουν αυτή την εξέλιξη. Για να το επιτύχουν, χρησιμοποιούν μια οικογένεια αντι-αποπτωτικών πρωτεινών, την bcl-2. Το φάρμακα αυτά αδρανοποιούν αυτή την πρωτείνη, επαναφέροντας έτσι τον δρόμο του προγραμματισμένου κυτταρικού θανάτου των καρκινικών κυττάρων. Κύριος εκπρόσωπος το Βενέτοκλαξ (Venetoclax, Venclyxto).
Παραδείγματα άλλων θεραπειών που χρησιμοποιούμε στην Αιματολογία:
Watchful waiting: Ορισμένες αιματολογικές νόσοι και διαταραχές δεν απαιτούν καμία θεραπεία κατά τη στιγμή της διάγνωσης. H θεραπεία ξεκινά μόνο όταν είναι αποδεδειγμένα ευεργετική. Το διάστημα αυτό από τη διάγνωση μέχρι την ανάγκη για έναρξη θεραπείας ποικίλλει, και μπορεί να είναι λίγοι μήνες, αρκετά χρόνια, ή ακόμα και να μη χρειαστεί ποτέ. Αυτή η στρατηγική ισχύει ακόμη και για αιματολογικές κακοήθειες, όπως σε μερικές περιπτώσεις πρώιμης χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Ωστόσο, δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί όταν η έγκαιρη θεραπεία είναι ευεργετική ή όταν η καθυστέρηση στην έναρξη της θεραπείας θα κάνει τη θεραπεία πιο δύσκολη στο μέλλον.
Αυξητικοί παράγοντες: Μερικοί ασθενείς με αναιμία μπορούν να ωφεληθούν από τη θεραπεία με ερυθροποιητίνη, μιας συνθετικής ορμόνης που το ανάλογο της παράγεται από τους νεφρούς. Η ερυθροποιητίνη διεγείρει το μυελό των οστών για να παράγει περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια . Αντίστοιχα, μερικές φορές μπορούν να χρησιμοποιηθούν αυξητικοί παράγοντες για την διέγερση παραγωγής λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων.
Ανοσοκατασταλτικά: Η ανοσοκαταστολή είναι ένας όρος που αναφέρεται σε μια κατάσταση κατά την οποία οι ασθενείς είναι επιρρεπείς σε λοιμώξεις επειδή η άμυνά τους- είναι χαμηλή (κατεσταλμένη). Αυτό μπορεί να οφείλεται σε ασθένειες που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα ή σε φάρμακα που μεταβάλλουν τις λειτουργίες του. Οι περισσότερες αιματολογικές κακοήθειες μπορούν να προκαλέσουν ανοσοκαταστολή και το ίδιο συμβαίνει και με καλοήθεις παθήσεις των λευκών αιμοσφαιρίων και στην απλαστική αναιμία. Ο όρος ανοσοκαταστολή χρησιμοποιείται επίσης για θεραπεία που χορηγείται για αυτοάνοσες διαταραχές, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στον ίδιο τον οργανισμό του. Οι αιματολόγοι θεραπεύουμε μια ολόκληρη σειρά αυτοάνοσων ασθενειών, συμπεριλαμβανομένων των αυτοάνοσων αναιμιών, της αυτοάνοσης θρομβοπενίας (ΙΤΡ) και της απλαστικής αναιμίας. Η ανοσοκαταστολή χρησιμοποιείται επίσης πριν και μετά τη μεταμόσχευση μυελού των οστών. Οι πιο κοινές ανοσοκατασταλτικές θεραπείες που χρησιμοποιούνται στην αιματολογία είναι: Κορτικοστεροειδή: πρεδνιζολόνη, μεθυλπρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη, και πολλά άλλα. Μονοκλωνικά αντισώματα: Περιγράφονται ξεχωριστά. Κυκλοσπορίνη και μυκοφαινολάτη (MMF): Αυτά χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία πολλών αυτοάνοσων νοσημάτων, συχνά μαζί με κορτικοστεροειδή ή όταν μειώνεται η δόση κορτικοστεροειδών. Μπορούν επίσης να συνδυαστούν. Αζαθειοπρίνη και κυκλοφωσφαμίδη: Σε μικρές δόσεις έχουν ανοσοκατασταλτική δράση και χορηγούνται στη θέση ή αντί για στεροειδή. Σε μεγάλες δόσεις το τελευταίο είναι κλασικό χημειοθεραπευτικό.
Κυτταρομειωτικά: Φάρμακα που δρουν βασιζόμενα στις παραδοσιακές αρχές της χημειοθεραπείας. Κάποια τέτοια που μπορεί να δίνονται από το στόμα και χρησιμοποιούνται σήμερα είναι: η Χλωραμβουκίλη, η Μελφαλάνη και κυρίως η Υδροξυουρία (Hydroxycarbamide). Χρησιμοποιούνται για να ελέγξουν τον πολλαπλασιασμό των παθολογικών κυττάρων σε ένα φάσμα νοσημάτων.