Τα λεμφώματα συνήθως ταξινομούνται σε μη-Hodgkin λεμφώματα (NHL) και σε λέμφωμα Hodgkin (HL, γνωστό και ως νόσος Hodgkin). Υπάρχουν πολλές ομοιότητες στον τρόπο που εμφανίζονται κλινικά, αλλά κάτω από το μικροσκόπιο οι διαφορές είναι πολύ μεγάλες. Συμπεριφέρονται διαφορετικά στον τρόπο που προχωρούν και εξαπλώνονται, και ενώ και τα δύο συνήθως αντιμετωπίζονται με χημειοθεραπεία, οι τύποι θεραπείας που χρησιμοποιούνται για τα NHL και HL είναι διαφορετικοί.
Αυτή είναι μια καρκινική κατάσταση εκείνων των λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται λεμφοκύτταρα. Είναι ο 5ος συχνότερος καρκίνος στο Ηνωμένο Βασίλειο και στην Ευρώπη, και για λόγους που δεν είναι σαφείς γίνεται όλο και πιο συχνό. Τυπικά εκδηλώνεται με ανώδυνη διόγκωση των λεμφαδένων που αυξάνονται σε διάστημα εβδομάδων έως μηνών. Οι ασθενείς εντοπίζουν τους λεμφαδένες συνήθως στο λαιμό, τις μασχάλες ή τη βουβωνική χώρα. Μερικές φορές οι ασθενείς νοσούν με τρόπο που παίρνει τη μορφή νυχτερινών εφιδρώσεων, απώλειας βάρους και έντονης κόπωσης. Όταν οι λεμφαδένες δεν είναι επιφανειακοί, η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει, ειδικά εάν η κλινική εικόνα δεν είναι χαρακτηριστική λεμφώματος.
Όταν κάποιος ασθενής παραπονιέται για διογκωμένους αδένες στον γιατρό, αυτός πολλές φορές καταλήγει να τους παραπέμψει σε χειρουργό για βιοψία προκειμένου να διαπιστώσει την αιτία. Υπάρχουν πολλές αιτίες που οδηγούν σε διόγκωση λεμφαδένων, και η συχνότερη είναι μια φυσιολογική αντίδραση σε λοιμώξεις -ιδίως σε νεαρότερες ηλικίες-, γι’ αυτό και μια περίοδο παρατήρησης πριν από την παραπομπή πολλές φορές είναι η καταλληλότερη προσέγγιση. Ολοένα και συχνότερα επεμβατικοί ακτινολόγοι με τη βοήθεια καθοδήγησης (συνηθέστερα υπερήχων) λαμβάνουν βιοψίες, πρακτική η οποία μπορεί να επιταχύνει τη διαγνωστική διαδικασία.
Εάν η βιοψία υποδεικνύει NHL, η περαιτέρω ταξινόμηση και ακριβέστερη τυποποίηση είναι καθοριστική. Υπάρχουν πάνω από 60 διαφορετικοί υπότυποι, οι οποίοι συμπεριφέρονται πολύ διαφορετικά και απαιτούν διαφορετικές θεραπείες. Γι’ αυτό το λόγο ακριβώς, είναι επιτακτικό οι βιοψίες να εκτιμώνται από παθολογοανατομικά κέντρα με εξειδίκευση στις αιματολογικές κακοήθειες, πριν από τη σχεδίαση της θεραπείας.
Πριν από τη θεραπεία, οι ασθενείς χρειάζονται σταδιοποίηση της νόσου, τόσο για εκτίμηση του πόσο προχωρημένο είναι το λέμφωμα όσο και για προγνωστικούς λόγους. Αυτό συνήθως γίνεται με CT ή PET/CT scan, βιοψία μυελού των οστών και μια σειρά αιματολογικών εξετάσεων. ΄Έχοντας συλλέξει όλες τις πληροφορίες σχετικά με την διάγνωση, σταδιοποίηση και πρόγνωση της νόσου, μπορούμε να εξετάσουμε όλες τις θεραπευτικές επιλογές μαζί με τον ασθενή με σκοπό να διασφαλίσουμε τη χορήγηση της καταλληλότερης θεραπείας για τον συγκεκριμένο ασθενή.
Για τα λιγότερο επιθετικά non Hodgkin λεμφώματα, οι ασθενείς μπορεί να αντιμετωπιστούν είτε με τοπική ακτινοθεραπεία ή απλώς με προσεκτική παρακολούθηση, κάτι που ονομάζουμε «watch and wait». Όταν τα λεμφώματα αυτά είναι πιο προχωρημένα ή όταν αντιμετωπίζουμε επιθετικά λεμφώματα, συνήθως απαιτείται χημειοθεραπεία. Η σύγχρονη προσέγγιση απαιτεί συνδυασμό της κλασσικής χημειοθεραπείας με φάρμακα που λέγονται μονοκλωνικά αντισώματα, και χορηγείται σε επαναλαμβανόμενες συνεδρίες που ονομάζονται «κύκλοι». Οι περισσότερες χημειοθεραπείες για τα λεμφώματα μπορεί να χορηγούνται σε εξωτερική βάση (ο ασθενής δε νοσηλεύεται) σε μονάδες ημερήσιας νοσηλείας. Μετά το αρχικό σχήμα 6 έως 8 κύκλων, κάποιοι ασθενείς μπορεί να ωφεληθούν επιπλέον από θεραπεία συντήρησης, συνήθως με εγχύσεις ή υποδόρια χορήγηση μονοκλωνικών αντισωμάτων.
Η πλειοψηφία των ασθενών με Non Hodgkin λέμφωμα, ανταποκρίνονται εξαιρετικά στη θεραπεία και, ανάλογα με τον τύπο, πολλοί από αυτούς θα θεραπευτούν με την πρώτη μόνο γραμμή χημειοθεραπείας. Ωστόσο, ορισμένοι τύποι λεμφώματος δεν θεραπεύονται ποτέ οριστικά, και μετά από άλλοτε άλλο διάστημα υποτροπιάζουν. Σε αυτές τις περιπτώσεις συνήθως, συνεχίζουν να παραμένουν ευαίσθητα και ανταποκρινόμενα στην ίδια ή σε διαφορετικές θεραπείες, και έτσι χαρακτηρίζονται από κύκλους υφέσεων-υποτροπών. Παρακολουθούμε προσεκτικά τους ασθενείς μας καθ’ όλη τη διάρκεια της θεραπείας και στις ενδιάμεσες περιόδους ύφεσης. Οι περισσότεροι ασθενείς συνεχίζουν να διατηρούν καλή ποιότητα ζωής, ακόμη και κατά τη διάρκεια της θεραπείας, καθώς οι παρενέργειες αντιμετωπίζονται πλέον πολύ πιο αποτελεσματικά με τα σύγχρονα αντιεμετικά και άλλα υποστηρικτικά μέτρα.
Το λέμφωμα Hodgkin είναι ένας από τους συνηθέστερους καρκίνους στις νέες ηλικίες, αν και μπορεί να εμφανιστεί και σε ηλικιωμένους. Είναι ένας καρκίνος εκείνων των λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται Β λεμφοκύτταρα και που αναπτύσσονται στους λεμφαδένες, κατά συνέπεια μια τυπική παρουσίαση είναι μέσω διογκωμένων λεμφαδένων, συχνά στον αυχένα ή τις μασχάλες. Η διόγκωση είναι ανώδυνη και εξελίσσεται σε εβδομάδες με μήνες. Οι ασθενείς μπορεί να έχουν βήχα ή δύσπνοια, καθώς όχι σπάνια το λέμφωμα προκαλεί διόγκωση λεμφαδένων στο σημείο αυτό της θωρακικής κοιλότητας που λέγεται μεσοθωράκιο (βρίσκεται πίσω από τη μέση γραμμή του στήθους). Συστηματικά συμπτώματα όπως νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια βάρους, πυρετός και κόπωση μπορεί επίσης να κυριαρχούν στην κλινική εικόνα. Αυτά είναι γνωστά ως Β-συμπτώματα.
Για τη διάγνωση απαιτείται βιοψία λεμφαδένα. Ισχύει ότι και στα non Hodgkin λεμφώματα, υπό την έννοια ότι κάποιος χειρουργός θα χρειαστεί να αφαιρέσει έναν λεμφαδένα, ή άλλες φορές επεμβατικός ακτινολόγος με τη βοήθεια απεικονιστικής καθοδήγησης θα πάρει ένα δείγμα από τον ύποπτο ιστό. Έτσι αποφεύγεται μεγαλύτερη αναισθησία, αλλά δεν αποκλείεται να χρειαστεί πάλι χειρουργός εάν το αρχικό δείγμα δεν είναι επαρκές για να θέσει τη διάγνωση.
Μετά τη διάγνωση ακολουθεί η σταδιοποίηση που γίνεται με απεικονιστικές μεθόδους, ώστε να καθορίσουμε πόσο προχωρημένο είναι το λέμφωμα (CT ή PET/CT συνήθως), μερικές φορές βιοψία μυελού των οστών, και πάντα αιματολογικές εξετάσεις ώστε να καθορίσουμε την πρόγνωση και τις πιθανότητες ανταπόκρισης και ίασης. Mε όλες τις πληροφορίες στη διάθεσή μας, εξετάζουμε με τον ασθενή με λεπτομέρεια τις θεραπευτικές επιλογές.
Στο λέμφωμα Hodgkin, τα τελευταία χρόνια το καταλληλότερο αρχικό σχήμα θεραπείας έχει γίνει πεδίο διχογνωμιών και επιστημονικών αντιπαραθέσεων. Αν απευθυνθείτε σε ειδικούς στο λέμφωμα σε Γερμανία, Αγγλία, ΗΠΑ ή Καναδά, μπορεί να πάρετε 4 διαφορετικές εκδοχές για την προτεινόμενη θεραπεία! Η θετική πλευρά όμως είναι ότι οι περισσότεροι νεαροί ασθενείς με λέμφωμα Hodgkin θα θεραπευθούν οριστικά, ακόμη κι αν ακολουθήσουν διαφορετικές στρατηγικές. Συχνά, οι παράγοντες που επηρεάζουν την προτίμηση μιας θεραπείας εις βάρος κάποιας άλλης είναι το πως εκλαμβάνει και τι προτεραιότητα δίνει ο κάθε ασθενής στις αναμενόμενες παρενέργειες που σχετίζονται με τα συγκεκριμένα θεραπευτικά σχήματα.
Η τυπική θεραπεία συνήθως περιλαμβάνει χημειοθεραπεία με ή χωρίς συμπληρωματική ακτινοθεραπεία (ακτινοθεραπεία μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπείας). Σε νόσο αρχικού σταδίου μπορεί να αποφύγουμε την ακτινοθεραπεία, αλλά αυτό απαιτεί λεπτομερή συζήτηση με τον ασθενή για πλήρη στάθμιση κινδύνου και οφέλους. Για τους ασθενείς με νόσο προχωρημένου σταδίου, δεν είναι ξεκάθαρο ανάμεσα στα σχήματα χημειοθεραπείας με ABVD ή escBEACOPP, ποιό πλεονεκτεί συνολικά. Υπάρχουν σαφή πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα για το καθένα, πράγμα που απαιτεί εις βάθος και λεπτομερή ανάλυση, ώστε η επιλογή να είναι συνειδητή και εμπεριστατωμένη. Θεωρούμε ότι μόνο κατά αυτόν τον τρόπο διασφαλίζεται η λήψη της καλύτερης απόφασης.
Όλα σχεδόν τα σχήματα θεραπείας του Hodgkin λεμφώματος χορηγούνται σε εξωτερική βάση και χωρίς να απαιτείται νοσηλεία. Παρακολουθούμε προσεκτικά τους ασθενείς κατά τη διάρκεια των κύκλων θεραπείας, και είμαστε πλέον σε θέση να βεβαιώνουμε ότι η μεγάλη πλειοψηφία των νεαρών ασθενών θα θεραπευθούν από τον πρώτη κιόλας γραμμή θεραπείας τους. Εάν ένας ασθενής είναι άτυχος και εκδηλώσει υποτροπή, υπάρχουν και πάλι πολλές διαθέσιμες θεραπείες, συμπεριλαμβανομένης της Αυτόλογης μεταμόσχευσης, η οποία σε κατάλληλους ασθενείς μπορεί και πάλι να οδηγήσει σε ίαση. Υπάρχει αυξανόμενη εμπειρία με το ελπιδοφόρο νέο φάρμακο brentuximab vedotin, με το οποίο έχουμε αντιμετωπίσει πολλούς ασθενείς.