Το μυέλωμα είναι καρκίνος αυτού του τύπου των λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται ώριμα Β λεμφοκύτταρα ή πλασματοκύτταρα, και είναι ο δεύτερος συνηθέστερος τύπος αιματολογικού καρκίνου μετά από τα μη Hodgkin λεμφώματα . Συνήθως παρουσιάζεται από την 6η και ως την 8η δεκαετία της ζωής, ωστόσο έχουμε και παρακολουθούμε ασθενείς σε ηλικίες από 30 εώς και 90 ετών.
ΜΥΕΛΩΜΑ
Ο φυσιολογικός ρόλος των πλασματοκυττάρων είναι η παραγωγή αντισωμάτων (ή αλλιώς ανοσοσφαιρίνης) στα πλαίσια μιας φυσιολογικής ανοσολογικής απάντησης σε λοίμωξη. Τα πλασματοκύτταρα ακόμα και στο μυέλωμα, παράγουν αντισώματα, και μάλιστα σε μεγάλες ποσότητες. Ωστόσο, το αντίσωμα αυτό είναι πάντα συγκεκριμένο και μοναδικό για τον κάθε τύπο μυελώματος. Αυτό μπορεί να μετρηθεί, και αναφέρεται ως παραπρωτεΐνη ή πρωτεΐνη Μ.
Τα αντισώματα αποτελούνται από δύο μέρη. Τις βαριές και ελαφρές αλύσους. Οι βαριές είναι συνήθως IgG ή IgA, αλλά υπάρχουν και άλλες. Οι ελαφριές είναι είτε κάππα ή λάμδα. Το μυέλωμα του κάθε ασθενούς χαρακτηρίζεται από τον τύπο παραπαρωτείνης που παράγεται, έτσι κάποιος μπορεί να έχει για παράδειγμα IgG κάππα ή IgA λάμδα μυέλωμα, ή άλλους συνδυασμούς. Μερικές φορές τα κύτταρα του μυελώματος αποτυγχάνουν εντελώς να παράξουν ένα πλήρες αντίσωμα και παράγουν μόνο την ελαφρά άλυσο. Αυτό λέγεται μυέλωμα ελαφρών αλύσων. Όταν αυτές οι ελαφρές άλυσοι ανιχνεύονται στα ούρα τότε αποκαλούνται πρωτεΐνη Bence Jones. Κάποιες φορές η παραπρωτεΐνη ανιχνεύεται σε εξετάσεις ρουτίνας, και έτσι καταλήγουμε από ένα τυχαίο εύρημα στη διάγνωση του μυελώματος.
Είναι σημαντικό να ξέρουμε ότι μόνο ένα μικρό ποσοστό των παραπρωτεινών που βρίσκουμε στην καθημερινή κλινική πράξη συνυπάρχει ή οφείλεται σε μυέλωμα. Η μεμονωμένη εύρεση μιας παραπρωτεΐνης ή MGUS (μονοκλωνική γαμμαπάθεια αβέβαιης σημαντικότητας) είναι πολύ συχνή και μάλιστα αυξάνεται με την ηλικία. Σε περίπου 5% των ατόμων άνω των 70 ετών ανιχνεύεται κάποια παραπρωτεΐνη, αλλά πολύ λίγοι από αυτούς έχουν ή θα αναπτύξουν μυέλωμα.
Αντίθετα με τα λεμφώματα, το μυέλωμα σπάνια εκδηλώνεται με διόγκωση λεμφαδένων ή μαλακών ιστών, αλλά κυρίως με συμπτώματα από διήθηση του μυελού των οστών από πλασματοκύτταρα. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλό αιματοκρίτη και αναιμία, ή σε αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις. Το μυέλωμα μπορεί επίσης να προκαλέσει βλάβη στα οστά οδηγώντας σε κατάγματα ή/και υπερασβεστιαιμία. Άλλη εκδήλωση μπορεί να είναι η σοβαρή νεφρική βλάβη, ιδιαίτερα συχνή σε άτομα με μυέλωμα ελαφρών αλύσων.
Εάν υποψιαζόμαστε μυέλωμα, θα προγραμματίσουμε μια σειρά εξετάσεων ώστε να φτάσουμε στη διάγνωση και να αξιολογήσουμε τη σοβαρότητα της νόσου. Αυτές περιλαμβάνουν εξετάσεις αίματος και ούρων, έως και απεικονιστικές μεθόδους (συνήθως CT ή MRI scan) των οστών ώστε να διαπιστωθεί εάν υπάρχει οστική βλάβη. Τις περισσότερες φορές χρειάζεται και βιοψία μυελού των οστών. Με αυτόν τον τρόπο εκτός των άλλων, παίρνουμε και πολύτιμες πληροφορίες για το γενετικό υπόβαθρο της νόσου.
Τα τελευταία 7 -8 χρόνια υπήρξαν εντυπωσιακές εξελίξεις στην αντιμετώπιση της νόσου, η οποία σήμερα είναι πιο ελέγξιμη από ποτέ. Ο βασικός κορμός της θεραπείας βασίζεται σε δύο φάρμακα, τη βορτεζομίμπη και τη λεναλιδομίδη. Όλοι οι ειδικοί στο μυέλωμα πλέον συμφωνούν ότι η θεραπεία με συνδυασμό τριών φαρμάκων πετυχαίνει το βέλτιστο αποτέλεσμα, κι αυτό επιτυγχάνεται με την προσθήκη φαρμάκων όπως κυκλοφωσφαμίδη ή μελφαλάνη, και στεροειδών όπως η δεξαμεθαζόνη. Η αυτόλογη μεταμόσχευση στελεχιαίων κυττάρων παραμένει αναπόσπαστο κομμάτι της αρχικής θεραπείας σε επιλεγμένους ασθενείς. Η ίαση στο μυέλωμα εξακολουθεί να αποτελεί το ζητούμενο με τις τρέχουσες θεραπείες, αλλά για τους περισσότερους ασθενείς μακροχρόνια ύφεση με καλή ποιότητα ζωής, με ή άνευ θεραπείας συντήρησης είναι εφικτή.