Με μεγάλη συχνότητα βλέπουμε στο ιατρείο ασθενείς με επίμονη, μεμονωμένη αλλά μόνο ήπια θρομβοπενία, δηλαδή έχουν αριθμό αιμοπεταλίων μεταξύ 100 και 149 ×109/L. Οι ασθενείς αυτοί δεν πληρούν τα κριτήρια για να διαγνωσθούν με Ιδιοπαθή Θρομβοπενική Πορφύρα (ΙΤΡ) και ουσιαστικά ανήκουν σε μια γκρίζα ζώνη. Από την μια, δεν κινδυνεύουν από αυτή καθ’ αυτή την ελάχιστη πτώση των αιμοπεταλίων, από την άλλη όμως παρουσιάζουν μια αιματολογική διαταραχή. Όταν η αιτιολογία είναι άγνωστη (ονομάζουμε ως PIMT την κατηγορία αυτών των ασθενών) βρισκόμαστε σε διαγνωστικό και προγνωστικό δίλημμα. Δεν υπάρχουν κατευθυντήριες γραμμές για την παρακολούθηση και ενημέρωση τους, και υπάρχουν ελάχιστα δεδομένα σχετικά με τους κινδύνους εκδήλωσης πιο καθορισμένης αιματολογικής νόσου, ITP ή αιματολογικής νεοπλασίας δηλαδή κατ’ ουσία.
Σε ένα λοιπόν από τα τελευταία Blood, δημοσιεύτηκε μια αναδρομική μελέτη που εξέτασε αυτό ακριβώς το ερώτημα. Mεταξύ 1995 και 2004 aντιστοιχίστηκαν ασθενείς με PIMT με υγιή άτομα με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων σε αναλογία 1:4 ανάλογα με την ηλικία, το φύλο και την καταγωγή ώστε να καταγραφεί η αιματολογική τους διαδρομή.
Τι φάνηκε λοιπόν:
30,8% των ατόμων με PIMT ανέπτυξαν αιματολογική νόσο, σε σύγκριση με λιγότερο του 2% των υγιών ατόμων. Πιο συγκεκριμένα 18,7% ανέπτυξαν ITP (έναντι 0,3%) και 14,3% αιματολογική κακοήθεια (έναντι 1,6%). Οι αιματολογικές κακοήθειες στην ομάδα PIMT ήταν κατά κύριο λόγο MDS, ΜPD και NHL σε ποσοστά 9%, 2% και 3% αντίστοιχα.
Τι συνέβη με την επίπτωση αιμορραγίας και θανάτου κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης; Ευτυχώς, σε επιβεβαίωση της εώς τώρα πρακτικής, μείζονα, κλινικά σημαντικά αλλά μη μείζονα, και ελάσσονα αιμορραγικά συμβάντα σύμφωνα με τους ορισμούς ISTH, εκδηλώθηκαν σε 24 ασθενείς στην ομάδα PIMT (πάντα όμως στο πλαίσιο εξέλιξης σε σοβαρή θρομβοπενία) έναντι 6 ασθενών στην ομάδα υγιών ατόμων (όλα με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων). Κανένα άτομο από την δεύτερη ομάδα δεν είχε μείζονα αιμορραγία, σε αντίθεση με 4 άτομα στην ομάδα PIMT. Συχνότητα θανάτου 21% σε PIMTκαι 5,5% στην ομάδα υγιών ατόμων με παρόμοια διάμεση διάρκεια παρακολούθησης.
Που καταλήγουμε; ελέγχοντας την ηλικία και τον κίνδυνο θανάτου από ανεξάρτητα αίτια, βρίσκουμε 19 φορές υψηλότερο κίνδυνο εξέλιξης σε ITP ή αιματολογική κακοήθεια σε ασθενείς με PIMT σε σύγκριση με υγιή άτομα σε βάθος 20 περίπου ετών, και επίσης σημαντικά πιο αυξημένο κίνδυνο θανάτου. Που μας οδηγεί αυτό κλινικά; Εφαρμόζουμε λεπτομερή διαγνωστικό έλεγχο, μακροχρόνια παρακολούθηση, και εγρήγορση για τυχόν εμφάνιση συμπτωμάτων ή σημείων επιδείνωσης και είμαστε επιφυλακτικοί ως αναφορά την πρόγνωση των ασθενών μας.
